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enfermedad de Wilson

Definición: 
  • Es una enfermedad que se caracteriza por existir una tasa alta de cobre en el organismo que daña al hígado y al sistema nervioso principalmente.

Se trata de un proceso hereditario poco frecuente.

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Causas: 
  • Existe una alteración genética que es la que se transmite y que puede provocar la enfermedad.
  • La alteración que provoca es el aumento de absorción del cobre en el organismo y su fijación aumentada en hígado, cerebro,  riñones y ojo.
  • El cobre actúa dañando las células del órgano afectado destruyéndolas y al cicatrizar la función del órgano afectado se altera.
  • Es una enfermedad que aparece ántes de los 40 años y en los niños no aparece ántes de los 4 años.

 

Sintomas: 
  • Vienen dados por la alteración del órgano afectado o los órganos afectados.
  • Hígado, son síntomas de insuficiencia hepática o hepatitis, incluso de cirrosis. En la sangre hay un aumento de lasw enzimas hepáticas GOT, GPT, GGT, bilirrubina con disminución de albúmina.
  • Sistema nervioso, alteración de la coordinación de movimientos, control muscular alterado, temblores, pérdidad de funciones del conocimiento, demencia, pérdida de memoria, etc.
  • Ojo, Hay una limitación de la movilidad ocular, suelen producirse unos anillos alrededor del iris de color marrón o rojizos.
Tratamiento: 
  • Se utilizan unos medicamentos llamados quelantes que son capaces de atrapar el cobre y eliminarle por orina. El tratamiento debe ser de por vida.
  • Entre estos medicamentos se encuentran , penicilamina, trientina o acetato de zinc.
  • También se usa la vitamina E.

En la dieta es conveniente limitar o eliminar algunos alimentos,

  • Chocolate.
  • Frutos secos.
  • Hígado.
  • Champiñones.
  • Nueces.
  • Mariscos.
Complicación: 
  • Las complicaciones son debidas a la alteración que provoca el cobre en los órganos afectados, así pueden producirse cirrosis o incluso necrosis hepática, insuficiencia renal, pérdida de la visión o alteraciones graves del sistema nervioso con afectación paralítica o in validaez absoluta.
Classificación: